Hemofilia jest wrodzoną skazą krwotoczną związaną z niedoborem czynnika VIII lub IX krzepnięcia krwi. W zależności od tego wyróżniamy hemofilię A lub B. Objawy hemofilii A i B są takie same a ich nasilenie uzależnione jest od stopnia niedoboru czynnika VIII lub IX. Chorują prawie wyłącznie chłopcy.
Objawy hemofilii
Ciężkiej postaci (poziom czynnika VIII lub IX < 1% normy).
Występują krwawienia do mięśni i stawów, duże podskórne wylewy, krwawienia z nosa. Mogą pojawić się krwawienia śródczaszkowe i narządowe, zwłaszcza po urazach. Najbardziej charakterystycznym objawem hemofilii są krwawienia do stawów skokowych, kolanowych i łokciowych. Mogą dotyczyć także stawów biodrowych i barkowych. Początkowym objawem może być uczucie rozpierania w stawie, drętwienie i mrowienie. Jeśli nie nastąpi leczenie pojawi się znaczne powiększenie objętości stawu, silna bolesność oraz przykurcze w stawie. Krwawienia do stawów mają charakter nawrotowy i powodują z czasem znaczne zaburzenia czynności stawów, trudności w chodzeniu, ubieraniu się itp. Po każdym, nawet najmniejszym zabiegu operacyjnym, np. ekstrakcji zęba występuje przedłużone, obfite krwawienie, trudne do zatrzymania.
Umiarkowanej i łagodnej postaci (poziom czynnika VIII lub IX > 1% normy) Krwawienia występują rzadziej, zwykle nie powodują trwałych zmian w stawach.
Leczenie hemofilii
Podstawowym lekiem jest koncentrat czynnika krzepnięcia krwi VIII lub IX odpowiednio dla chorych na hemofilię A lub B. Koncentrat podawany jest dożylnie. Po wystąpieniu krwawienia zajęta kończyna powinna zostać unieruchomiona, w pozycji, w której ból jest najmniejszy. Większość dzieci chorych na ciężką postać hemofilii otrzymuje czynnik krzepnięcia profilaktycznie regularnie 2 -3 razy w tygodniu, co chroni je przed krwawieniem. Dziecko chore na hemofilię musi być regularnie, przynajmniej raz na trzy miesiące oglądane przez lekarza w Poradni Hematologicznej.
Odniesienia:
Anna Klukowska - 2009 - Dziecko z hemofilią
Nie masz konta? Zaloguj się, aby dzielić się z innymi swoją wiedzą.